神经纤维瘤病有哪几种?


 Riccardi将神经纤维瘤病分为8个类型:
  NF1型(Von Recklinghausen型)的诊断标准具备下列2条或2条以上:
  ①6个或6个以上牛奶咖啡斑。在青春期前最大直径超过5mm,青春期以后和成年人最大直径超过15try;②2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤;⑧ 在腋窝或腹股沟区有雀斑;④ 视神经胶质瘤;⑤2个或2个以上Lisch结节(虹膜错构瘤);⑥特殊的骨性损害,如蝶骨发育异常或长骨皮质变薄,伴有或不伴有假性关节病;⑦根据以上标准,与NFI型有关的一级亲属(双亲、兄弟姐妹或子孙后代)。
  NF2型(听觉型),具备下列任何一条者即可诊断:
  ①适当的影像技术检查(如cT或MR)可见双侧第8对颅神经瘤;② 与NF2型有关的一级亲属以及单侧第8对颅神经瘤或下列两种:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青年后囊下晶体混浊
  NF3型(混合型)的临床特点是多发性脑和脊髓肿瘤,伴有牛奶咖啡斑和神经纤维瘤
  NF4型(变异型)的特点是牛奶咖啡斑和弥漫性神经纤维瘤,不能进一步分类
  NF5型(局限型)的临床特点是牛奶咖啡斑或神经纤维瘤,或两者均有,局限于某部位
  NF6型(牛奶咖啡斑型)特点是多发牛奶咖啡斑而无神经纤维瘤;NF7型(迟发型)的临床特点是20岁以后发生的神经纤维瘤病
  NF8型仅有神经纤维瘤而无任何其他类型的特点。
  在以上8种类型中,NF1型约占神经纤维瘤病的85%~90%。局限性神经纤维瘤病(NF5)是NF1型的局部表现,且是8型中唯一非遗传性的。

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