神经纤维瘤的发病率及预后如何?


神经纤维瘤是常见遗传性疾病,其发生率为每1/3000,常染色体显性遗传。分为两型:①NF1型号von Recklinghausen病,或称NF1型,最为常见;②NF2型,较少见,约在55 000例新生儿中发生l例。
由于不同突变的表达,它可发生在多种组织和器官,患者一般寿命缩短1O~15岁,平均寿命61.6岁。因为在儿童期,有关此病的死亡多由于颅内肿瘤,其次为恶性周围神经鞘瘤、胚胎型肿瘤或丛状神经纤维瘤扩展至重要结构;而在成人,死亡多由于恶性周围神经鞘瘤或软组织肉瘤、胃肠道出血、继发于神经纤维瘤血管病的颅内出血等。
  NF并发症较为常见和复杂,其中35%伴中枢神经系统异常,如脑肿瘤、癫痫、精神病、反应迟钝、学习能力差等。5%伴周围神经肿瘤。除此之外,NF尚可伴发其他肿瘤:白血病、胃肠道平滑肌瘤。而NF本身尚有一定恶变率。
  本病预后不一,大部分患者发展缓慢,有时呈静止状态,可生存多年乃至终生。手术治疗后,如果肿瘤过大,含有不成熟成分时,术后常有复发,且复发次数愈多,恶性程度亦逐渐增加。
  由于目前产前还没有可靠的方法予以诊断,且本病患者子女发病率约为50%,故婚后绝育为最佳预防措施。
  鉴于本病较复杂,建议术前应详细检查、以利于疾病的诊断、治疗。

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